L'anomalie de May-Heggling

 Les corps bleutés dans ces neutrophiles sont la signature de l'anomalie de May-Heggling, une maladie héréditaire extrêmement rare causée par une mutation du gène de la myosine non-musculaire. Ils sont visibles dans pratiquement tous les neutrophiles et ressemblent à des corps de Döhle.

 

Les inclusions de l'anomalie de May-Heggling se colorent beaucoup plus densément que les corps de Döhle, ce qui aide à ne pas les confondre, et les corps de Döhle ne sont généralement pas aussi abondants, n'apparaissant le plus souvent que dans une minorité des cellules. On observera aussi conjointement un autre trait caractéristique de cette maladie: les plaquettes géantes.

Les inclusions visibles dans les neutrophiles sont constituées de chaînes de myosine précipitées. La présence des inclusions ne semble pas affecter la fonction des cellules. Malgré leur aspect unique, donc, ces leucocytes se comportent normalement et aucune dysfonction immunitaire n'est associée à la maladie.

L'effet le plus important de cette maladie concerne la production des plaquettes. Visuellement, on constate immédiatement la taille inhabituelle des plaquettes. La fragmentation des mégacaryocytes qui leur donnent naissance est inefficace, ce qui donne des plaquettes plus grosses mais en nombre réduit. Le symptôme le plus fréquent est, prévisiblement, une tendance hémorragique modérée.

L'insuffisance plaquettaire est rarement sérieuse et peut souvent passer inaperçue, l'anomalie étant alors découverte fortuitement. En dehors d'un contexte médical, on recommande surtout au patient d'éviter les médicaments antiplaquettaires et les activités à haut risque de blessures. Il est cependant bon de la diagnostiquer même en l'absence de symptômes, car un temps de saignement prolongé, même s'il n'affecte pas la vie quotidienne, peut devenir mortel lors d'une chirurgie majeure ou d'un accouchement, une prise en charge correcte est importante lors de ces occasions.

Mis à part ces précautions, on peut s'attendre à une qualité de vie et une longévité normale. Comme quoi les anomalies aux signes les plus frappants au microscope ne sont pas toujours les plus sérieuses!