Les drépanocytes

 

L'anémie falciforme est une maladie héréditaire due à un variant de l'hémoglobine, l'hémoglobine S, susceptible de polymériser dans son état désoxygéné. Comme les autres hémoglobinopathies, elle se retrouve surtout chez les populations en contact avec la malaria: dans sa forme hétérozygote, les globules rouges ont peu tendance à falciformer spontanément, mais le font immédiatement lorsqu'un parasite les pénètre, ce qui permet leur élimination par les macrophages avant la reproduction de celui-ci. La persistance de la mutation est donc favorisée par la résistance qu'elle confère au parasite. Malheureusement, dans sa forme homozygote, c'est à dire que le patient ne possède pas de copie normale du gène de l'hémoglobine A, l'anémie falciforme est une maladie grave, qui affecte sérieusement la qualité de vie.

L'hémoglobine S se polymérise sous forme de filaments, ce qui force la cellule à s'allonger et prendre sa forme caractéristique. Cette forme est rigide, susceptible de s'agréger et d'obstruer les vaisseaux capillaires, causant douleurs aiguës et infections fréquentes. De plus, la déformation de la cellule endommage sa membrane et réduit sa durée de vie, d'autant plus si elle passe par la rate dans son état falciformé, ce qui mènerait à son élimination immédiate, d'où l'anémie.

On remarquera que les drépanocytes n'ont pas tous leur forme classique. Certains ont plutôt la forme d'elliptocytes. S'ils sont en grand nombre, on peut en chercher un plus typique pour confirmer l'observation, mais lorsqu'il n'y en a que quelques-uns, et c'est souvent le cas, il faut se débrouiller avec ce qu'on trouve.

Un trait à ne pas oublier est la densité de la cellule: un drépanocyte n'a absolument aucune zone claire, il est aussi foncé qu'un sphérocyte.

Pour bien faire la distinction, voici quelques morphologies et artefacts qui pourraient porter à confusion:

 Hypochromie

Ces érythrocytes ne sont pas replis d'hémoglobine à capacité. Ils surviennent le plus souvent lors d'anémies ferriprives et de thalassémies. Ils sont plus déformables que des cellules normales et peuvent être comprimés lors de l'étalement du frottis. Il arrive même qu'on les trouve pliés en deux, ce qui leur donne une apparence pointue suspecte. Sur ce frottis en particulier, des sphérocytes sont aussi présents, on peut donc bien voir la différence de couleur.

Coloration de fond

La moitié gauche de cette image montre un cas d'agglutinines froides avec hémolyse importante. L'hémoglobine libérée forme un film rosé sur la surface de la lame, et on y voit des formes semblables à des drépanocytes, à la différence près qu'ils soient nettement trop gros. Ce sont des artefacts dus à la grande quantité de protéines sur le frottis et ils ne signifient en eux-mêmes rien. La moitié droite de l'image montre un film protéique plus courant, fait de protéines plasmatiques, où un artefact semblable s'est formé. On sortira la présence du film protéique sur le rapport puisqu'il pourrait indiquer une paraprotéine, mais la présence de l'artefact ne modifie pas l'interprétation.

Kératocytes

Les kératocytes sont des globules rouges endommagés, qu'on appelle aussi des "bite cells" car leur forme comprend un trou comme si on les avait mordus. Cela peut être le cas, d'une certaine manière: l'une des voies par laquelle ils sont formés est la phagocytose d'une inclusion par un macrophage à travers leur membrane, ce qui y laisse une cicatrice. Les kératocytes conservent habituellement leur zone claire et une forme généralement arrondie, ce qui aide à les distinguer des drépanocytes.